Uso del rituximab en púrpura trombocitopénica trombótica
DOI:
https://doi.org/10.35663/amp.2015.322.142Resumen
La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es un síndrome clínico caracterizado por anemia hemolítica microangiopática, fiebre, trombocitopenia, compromiso neurológico y daño renal. Su incidencia es rara y la etiología desconocida en un 90%. Se presenta el caso de una paciente de 49 años que ingresó por dolor intenso en epigastrio acompañado de debilidad, náuseas, vómitos y metrorragia. Los exámenes de ayuda diagnóstica presentaron valores alterados: hemoglobina, 7,4 g/dL; hematocrito 24,4%; plaquetas, 30 000/mm3 y bilirrubinas, aumentadas. Un día después, se añadió hemiparesia facio-braquio-crural derecha y equimosis difusa. La tomografía espiral multicorte (TEM) cerebral no mostró evidencia de patología. Presentó dos convulsiones tónico-clónicas y hubo deterioro clínico. En el frotis de sangre se evidenció esquistocitos y plaquetopenia (18 400/mm3); la hemoglobina llegó a 6,8 g/dL. Se planteó el diagnóstico de PTT y se inició tratamiento con plasmaféresis y metilprednisolona. Siete días después no hubo mejoría. Entonces, se indicó rituximab y a los dos días las plaquetas subieron a 60 000/mm3. La mejoría clínica y de los resultados de laboratorio fueron evidentes.
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Referencias
George JN. Clinical practice. Thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 2006;354(18):1927-35.
Amorosi EL, Ultmann JE. Thrombotic thrombocytopenic purpura: report of 16 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore) 1966;45:139-159.
Moschcowitz E. Hyaline thrombosis of terminal arterioles and capillaries: a hitherto undescribed disease. Proc NY Pathol Soc. 1924;24:21-4.
Moake JL, Rudy CK, Troll JH, Weinstein MJ, Colannino NM, Azocar J, et al. Unusually large plasma factor VIII:von Willebrand factor multimers in chronic relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 1982;307(23):1432-5.
Peyvandi F, Ferrari S, Lavoretano S, Canciani MT, Mannucci PM. von Willebrand factor cleaving protease (ADAMTS-13) and ADAMTS-13 neutralizing autoantibodies in 100patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Br J Haematol. 2004;127(4):433-9.
Rock GA, Shumak KH, Buskard NA, Blanchette VS, Kelton JG, Nair RC, et al. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Canadian Apheresis Study Group. N Engl J Med. 1991;325(6):393-7.
Olaya V, Montoya JP, Benjumea AM, Gálvez K, Combariza JF. Púrpura trombocitopénica trombótica. Descripción del diagnóstico y manejo de una entidad poco frecuente y de alta mortalidad. Acta Med Colomb. 2012;37(4):201-6.
Fontana S, Kremer Hovinga JA, Studt JD, Alberio L, Lämmle B, Taleghani BM. Plasma therapy in thrombotic thrombocytopenic purpura: review of the literature and the Bern experience in asubgroup of patients with severe acquired ADAMTS-13 deficiency. Semin Hematol. 2004;41(1):48-59.
Fakhouri F, Vernant JP, Veyradier A, Wolf M, Kaplanski G, Binaut R, et al. Efficiency of curative and prophylactic treatment with rituximab in ADAMTS13-deficient thrombotic thrombocytopenic purpura: a study of 11 cases. Blood. 2005;106(6):1932-7.
Rüfer A, Brodmann D, Gregor M, Kremer Hovinga JA, Lämmle B, Wuillemin WA. Rituximab for acute plasma-refractory thrombotic thrombocytopenic purpura. A case report and concise review of the literature. Swiss Med Wkly. 2007;137(37- 38):518-24.
Moore JC, Arnold DM, Leber BF, Clare R, Molnar GJ, Kelton JG. Intravenous immunoglobulin as an adjunct to plasma exchange for the treatment of chronic thrombotic thrombocytopenic purpura. Vox Sang. 2007;93(2):173-5.
Quartier P, Brethon B, Philippet P, Landman-Parker J, Le Deist F, Fischer A. Treatment of childhood autoimmune haemolytic anaemia with rituximab. Lancet. 2001;358(9292):1511-3.
De Vita S, Zaja F, Sacco S, De Candia A, Fanin R, Ferraccioli G. Effi cacy of selective B cell blockade in the treatment of rheumatoid arthritis: evidence for a pathogenetic role of B cells. Arthritis Rheum. 2002;46(8):2029-33.
George JN, Woodson RD, Kiss JE, Kojouri K, Vesely SK. Rituximab therapy for thrombotic thrombocytopenic purpura: a proposed study of the Transfusion Medicine/Hemostasis Clinical Trials Network with a systematic review of rituximab therapy for immune-mediateddisorders. J Clin Apher. 2006;21(1):49-56.
Stein GY, Blickstein D, Orlin J, Sarig G, Inbal A. Long-term response to rituximab in patients with relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura. Isr Med Assoc J. 2011;13(7):398-401.
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