INTRODUCCIÓN

Las manifestaciones neuropsiquiátricas que suceden en el lupus eritematoso sistémico (LES) son frecuentes; pero, no todas son resultado del denominado lupus eritematoso sistémico neuropsiquiátrico (LESNP) [1,2]. El stroke es parte de esta entidad y, de ocurrir en el cerebelo y debido a una vasculitis, las que son muy infrecuentes, ensombrecen el pronóstico. Así, la vasculitis cerebelosa, que es una vasculopatía inflamatoria de las arterias cerebelosas, podría ser secundaria al LES, caracterizándose por la elevada mortalidad [1-6,8]. El manejo médico es crucial en las vasculitis del SNC por LES; sin embargo, se desconoce el beneficio del manejo quirúrgico en estos casos. Se presenta el caso de una paciente con LES altamente activo, LESNP y stroke cerebeloso, con presunción de vasculitis de las arterias cerebelosas, a quien se le brindó descompresión suboccipital.

REPORTE DE CASO

Mujer de 18 años con lupus eritematoso sistémico (LES) de reciente diagnóstico, tratada con prednisona quien, horas antes de su ingreso hospitalario, presentó cefalea, somnolencia, vómitos y trastorno de la marcha. El examen físico de ingreso evidenció estabilidad hemodinámica, 13 puntos en la escala coma de Glasgow (ECG), tendencia al sueño, pupilas isocóricas y fotorreactivas, fuerza muscular conservada, dismetría y disdiadococinesia.

Luego de las evaluaciones por medicina interna, nefrología, psiquiatría y neurología, la paciente fue diagnosticada de LES activo severo, LESNP, nefritis lúpica y anemia leve.

Dos días después de su ingreso, experimentó deterioro clínico (ECG 3 ptos.), dilatación pupilar con hiporreactividad a la luz, ausencia parcial de reflejos troncales y falta de respuesta al estímulo nociceptivo. Las imágenes de tomografía espinal multicorte sin contraste (TEM s/c) del encéfalo evidenciaron isquemia del hemisferio cerebeloso izquierdo (correspondiente a los territorios de ACS y ACPI izquierdas) asociada a edema difuso del encéfalo (Figuras 1 y 2).

Posterior a la terapia osmótica, dirigida al manejo del edema encefálico, el puntaje en la ECG se incrementó.

Debido al edema cerebeloso, acaecido en un paciente joven, quien presentó mejoría clínica a la terapia osmótica, y al probable efecto mantenido de una descompresión quirúrgica del cerebelo sobre la terapia osmótica, se realizó descompresión suboccipital (DSO) y colocación de derivación ventricular externa (DVE). Durante la cirugía fue evidente el alto flujo de salida de líquido cefalorraquídeo (LCR) por la DVE y un parénquima cerebeloso turgente e hipoperfundido.

Luego de la intervención quirúrgica, la paciente requirió de sedación, hidratación endovenosa, inotrópicos endovenosos y terapia osmótica.

Cumplidas las 24 h posquirúrgicas y, a pesar del manejo neurointensivo, se produjo el deterioro neurológico brusco y gradual de la paciente. Las imágenes de TEM s/c control del encéfalo revelaron edema intenso y difuso, isquemia y hemorragia subaracnoidea (Figura 3). Clínicamente, se evidenció bradicardia, hipertensión arterial, pupilas midriáticas arreactivas, ECG 3 ptos. y ausencia completa de reflejos troncales. La paciente presentó fallo multiorgánico, inestabilidad hemodinámica y muerte.

DISCUSIÓN

Las manifestaciones neuropsiquiátricas en el LES pueden ocurrir hasta en el 40% de estos pacientes [1,2]. Sin embargo, un porcentaje menor (13 a 38%) solo es compatible con LES neuropsiquiátrico (LESNP). Esta entidad puede presentarse de múltiples formas, siendo una de ellas el stroke, que conforman el 10% de casos [1]. Un estudio sobre stroke en LES encontró que el 90% de ellos se debieron a isquemia; de estos, los menos frecuentes fueron los que pertenecieron a la circulación posterior (13,9%), tuvieron un gran territorio infartado (8,3%) y ocurrieron en el cerebelo (menor al 1%) [3]. Asimismo, la mortalidad en el stroke por LES se estima que es cercana al 37,5% y es quizá más alta cuando suele asociarse a vasculitis; siendo hasta ocho veces mayor en los pacientes con LES y manifestaciones neuropsiquiátricas [1,3].

El presente estudio relata el caso de una paciente con diagnóstico de LESNP que cursó con stroke cerebeloso, probablemente, secundario a una vasculitis de arterias cerebelosas o vasculitis cerebelosa, y que falleció a pesar del manejo instaurado. Este caso es infrecuente, tal como lo demuestran los estudios citados, y da cuenta de la importante carga de morbimortalidad en el grupo de pacientes con LESNP [1-3].

El LESNP puede tener una presentación focal o difusa en el SNC. Sin embargo, la afección cerebelosa es muy rara y menor al 2% [4-6], pero suele ser grave; los hallazgos histológicos incluyen hemorragias perivasculares múltiples con cambios vasculíticos clásicos y conducen a un peor resultado si existe demora terapéutica, según citan algunos autores [5].

Relativo a esto, las lesiones cerebelosas pueden ser secundarias a vasculopatía de vasos pequeños o medianos; se presume que el caso en estudio pudo haber sido una consecuencia de la última. Este supuesto se deduce de los siguientes hallazgos: la aparición de vasculitis en el LES (vasculitis secundaria); la pertenencia a la categoría inflamatoria en las vasculopatías por LES (diferenciándose de la categoría no inflamatoria o trombótica); la definición de vasculitis de vasos medianos que implica a la lesión de aquellas arterias encefálicas principales y de sus ramas (distinta a la lesión predominante de arterias intraparenquimales, capilares y vénulas, denominada vasculitis de vasos pequeños); la presentación focal de la lesión (cerebelosa izquierda); la frecuencia de afección cerebelosa-troncoencefálica por arteritis intracraneal de vasos medianos (60% de las arteritis intracraneales de vasos medianos) y la frecuente lesión específica de la ACAS y ACPI (el 30% de las arteritis intracraneales ocurren en las arterias cerebelosas) [7-9]. Asimismo, el mayor número de casos, según los estudios publicados, implican al sexo femenino y al grupo etario de 17 a 40 años, como los predominantes [4,6,8]; grupos en donde se ubicó al paciente estudiado. Además, algunos sugieren que las vasculitis en el LES tienen relación con la actividad de esta, y ambos eventos están presentes en este caso; sin embargo, la ocurrencia de vasculitis en las arterias intracraneales y su posible relación con la actividad de la enfermedad es desconocida [8].

La paciente, cursando con LES altamente activo y habiéndosele descartado la presencia de tromboembolismo de cualquier origen, infecciones y efectos adversos por sustancias, presentó infarto cerebeloso en territorio de las ACAS y ACPI izquierdas, similar a lo detallado en otras publicaciones.

El reporte de un caso sobre infarto cerebelar vasculítico masivo en LES describió la extrema rareza del evento, proponiendo que dicho infarto, confinado al cerebelo y secundario a vasculitis de la ACPI, fue generado por el LES altamente activo. Aquí se descartaron etiologías cardioembólicas, de hipercoagulabilidad y ateroescleróticas; además, no existió similitud histológica de sus hallazgos con las vasculitis del SNC no infecciosas, por drogas o por anticuerpos antifosfolipídicos. La descompresión suboccipital (DSO) y lobectomía cerebelosa fueron indicadas en el manejo de dicho paciente por el efecto de masa del hemisferio cerebeloso y la hidrocefalia obstructiva. A pesar de que la infiltración neutrofílica y la fuga masiva de fibrina favorecieron la vasculitis, el resultado final fue satisfactorio [6].

Otro caso publicado sobre vasculitis cerebelosa en el LESNP, identificó la ausencia de anticuerpos antifosfolipídicos, infecciones y la posibilidad del efecto de sustancias de contraste en la generación de este evento. Las neuroimágenes fueron sugestivas de vasculitis; sin embargo, se confirmó el diagnóstico mediante biopsia cerebelosa. Se realizó DSO para contrarrestar el edema cerebeloso que ocasionó hidrocefalia. Se evidenció mejoría clínica del paciente luego del manejo médico y quirúrgico instaurado [4].

En la paciente en estudio, al manejo con prednisona se sumó la DSO; sin embargo, el resultado fue no óptimo y distinto al de los casos descritos. La evaluación imagenológica, posterior a la DSO del paciente, identificó mayor lesión encefálica, sospechándose que la liberación de componentes sanguíneos (neutrófilos y fibrina) en las estructuras encefálicas pudieron haber empeorado la vasculitis, tal como lo sugirió algún estudio [6]. Esto podría explicar el intenso edema del encéfalo (supra e infratentorial) y la hemorragia subaracnoidea (HSA) posquirúrgicos.

En lo referente a la HSA, algunas publicaciones han descrito que las vasculitis de arterias intracraneales suelen generar estrés hemodinámico por la estenosis vascular de origen inflamatorio cuando el LES no está bien controlado, pudiendo ocasionar HSA. Sumado a esto, un reporte sobre vasculitis por LES altamente activo en HSA con angio-TEM de encéfalo negativa (al ingreso) identificó, en imágenes posteriores, la formación de aneurismas de novo en arterias de mediano tamaño, presumiblemente por la fragilidad vascular. Así, la ruptura de este tipo de aneurismas suele ser causa de HSA; sin embargo, el origen de la HSA primaria permanece incierto [10,11].

Las características clínicas del caso expuesto, en relación con la DSO, denotaron la realización temprana del procedimiento quirúrgico, en un paciente joven, con mal estado general, junto con una DVE y sin lobectomía del área infartada. De estos factores, el mal estado general y la falta de lobectomía pudieron

haber sido decisivos en el resultado, tal como se describirá. Así, sobre DSO no existe la suficiente evidencia científica de calidad, sobre el tipo de paciente y el tiempo ideal, para realizarla en un stroke cerebeloso y obtener buenos resultados. Pues, los resultados desfavorables (28%) y mortalidad (19,9%), son altos. 12]. Pese a esto, estas cifras podrían disminuir cuando se indique la DSO tempranamente, en personas jóvenes, con buen estado clínico, en simultáneo con una DVE y con realización de lobectomía del área infartada [12]. No obstante, es aun más difícil obtener la evidencia para la aplicación de la DSO en casos de LESNP asociada con hipertensión endocraneana (HTEC); con escasas publicaciones sobre DSO en vasculitis cerebelosa por LES e HTEC, como las de Kim et al. y Naito et al. [4,6]. Por tanto, a lo previamente referido, hay incertidumbre en la recomendación de cirugía y en el resultado clínico luego de esta.

La biopsia, aunque no está exenta de riesgos, es el estándar de oro en el diagnóstico de vasculitis por LES, no obstante, fue preferencia del cirujano diferir la resección de tejido encefálico en este caso. Además, publicaciones sugieren que los exámenes de laboratorio y las neuroimágenes son suficientes para iniciar el tratamiento [1,13].

Acorde con lo publicado, la prednisona ha sido el medicamento más empleado en el LES, tal como se describe en el caso. Este u otros glucocorticoides tienen un efecto antiinflamatorio con mayor inmediatez comparado con otras terapias inmunosupresoras y, en el LESNP, han sido usados a pesar de la escasa evidencia clínica [14]. Sin embargo, ya iniciado algún glucocorticoide, es posible que la adición de ciclofosfamida tenga mayor eficacia que la metilprednisolona en el tratamiento del LESNP agudo y grave [4, 14-16]. Además, en las vasculitis del SNC en el LES y, considerando se trate de inducción, mantenimiento, severidad o refractariedad, todos los medicamentos antes descritos pueden ser empleados e incluir otros como: hidroxicloroquina, metotrexato, azatioprina y anticuerpos monoclonales [17].

El estudio del presente caso tuvo como limitaciones la falta de un examen histológico e imagenológico con RMN y angio-RMN de encéfalo que pudieran reforzar el diagnóstico altamente sugestivo de vasculitis de arterias cerebelosas por LES.

La vasculitis inflamatoria por LES en arterias de mediano calibre de la circulación posterior del encéfalo es una causa muy infrecuente de stroke en los pacientes con lupus; sin embargo, su elevada tasa de mortalidad obliga al descarte de su existencia. El manejo médico de esta entidad se efectúa asentado en la limitada evidencia científica. Así mismo, dada la insuficiente evidencia para generar sólidas recomendaciones quirúrgicas, la descompresión suboccipital realizada en los muy pocos casos de stroke secundarios a vasculitis cerebelosa por LES obedece al imperioso intento del neurocirujano por incrementar la probabilidad de supervivencia de aquellos pacientes.

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Notas de autor

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